七旬老人的面部“溃疡”

患者男,75岁。面部起疹8年余,迅速增大伴破溃1年。皮肤科检查:面部一个直径约1.4cm大小半圆形隆起肿物,中央表面见破溃糜烂面,周围见堤状隆起。既往病史:未诉其他系统疾病病史。

病理学检查:表皮坏死结痂伴浅溃疡形成,真皮内可见与表皮相连的肿瘤团块,瘤细胞呈立方形或卵圆形,核空并见小核仁,部分瘤细胞胞质空亮,瘤细胞可见不典型改变,并可见大量散在的病理性核分裂象,肿瘤浸润至皮下脂肪层,间质见淋巴细胞及浆细胞浸润。

诊 断:小汗腺汗孔癌( eccrine porocarcinoma,EPC) 

概述

小汗腺汗孔瘤是一种良性汗腺肿瘤,起源于向外分泌腺表皮内导管成分分化的细胞。一般好发于掌跖部位,尤其足跖侧缘,也可存在于含有汗腺的分布皮肤表面,即颈、胸部、腹部、手指、手掌、四肢、鼻、头皮、耳廓等部位。EPC多由长期存在的良性小汗腺汗孔瘤发展而来,原发者少见。

临床表现和分类

典型的小汗腺汗孔瘤临床表现为单发孤立性无蒂的结节,皮损颜色可以为肤色、淡红色或红色,可伴有破溃、出血、疼痛等。根据组织学可以将汗孔肿瘤分为4个亚型:

肿瘤局限在表皮内为单纯性汗腺棘皮瘤;肿瘤突破基底层到真皮浅层为小汗腺汗孔瘤;肿瘤不与表皮相连,位于真皮深层为真皮导管瘤;肿瘤位于真皮内,以囊性结构为主的,实性与囊性共存的为汗孔样汗腺瘤。

发病原因

小汗腺汗孔瘤病因尚不清楚,有报道与创伤、辐射、瘢痕、HPV感染相关。

癌变特点

EPC的组织病理特点包括:

1. 肿瘤灶可原发亦可继发于汗孔瘤处及其邻近,瘤体局限于表皮也可蔓延至真皮。

2. 恶变区瘤细胞巢大部分由不典型性嗜伊红鳞状细胞样细胞和基底样细胞组成,以前者为多。

3. 瘤细胞核大、深染,可多核或形成瘤巨细胞,病理性核分象多见。

4. 广泛的透明细胞改变。

5. 瘤巢内可见充分发育的导管及正在形成导管的空泡化细胞。

免疫组化

免疫组织化学可见肿瘤细胞内EMA及CEA表达阳性,另有研究表明p16蛋白、p53蛋白可用于EPC的早期筛查。

恶化转变标志

小汗腺汗孔瘤转化为恶性的标志有自发性出血、瘙痒、溃疡、疼痛和短期内增大明显。但因为表现为乳头瘤样或疣状斑块生长,表面常出现浅溃疡,外伤后容易导致流血,因此容易出血,并不应为小汗腺汗孔瘤恶变转化的绝对标志信号。

治疗和预后

EPC既可发生局部淋巴结转移,也可发生远处转移,EPC患者有淋巴结转移的存活率,约为67%。EPC手术切除后局部复发率为20%,有证据表明采用Mohs显微手术可明显减低EPC的发病率及局部复发率。

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