儿童白塞病
儿童白塞病流行病学
儿童白塞病临床特点
27.3%-56.1%的儿童BD发生眼部损害。特点是慢性复发的后葡萄膜炎和前葡萄膜炎伴坏死性视网膜血管炎。单眼或双眼均可能受累,但大多数患者双眼受累。儿童眼部症状男性多于女性,尤其是后葡萄膜炎和视网膜血管炎。白内障、虹膜后粘连、黄斑水肿或黄斑病变是最常见的并发症。早期诊断和及时积极治疗是预防远期视力下降的关键。
在儿童BD中,1.8%-32.1%的患者有血管症状,且以男性多见。与成人BD一样,深静脉血栓是最常见的血管病变。在大多数有血管症状的儿童BD中,BD的诊断是在首次发生血管症状之后。
3.6%-30.9%的儿童BD发生中枢神经病变。与成人患者不同,儿童更多地表现为非实质性疾病,其中最常见的是脑静脉血栓形成。脑实质病变表现多样,但很少见。包括复发性脑脊髓炎、无菌性脑膜炎、颅神经麻痹等。磁共振成像(MRI)和脑脊液检查等影像检查有助于诊断。与成人神经系统BD不同,不可逆转的损害发生的频率较低。然而,在一项研究中,75%的神经系统受累儿童学业受到影响,其中一半人无法完成正规文化课课程。
儿童BD中胃肠道受累的发生率从4.8%-56.5%不等,患儿可能出现各种症状,如恶心、腹泻、腹痛、回肠/盲肠和结肠溃疡、黑便或便血。回肠末端或回盲区是最常受累的部位。内窥镜检查、计算机断层扫描(CT)和磁共振(MR)肠造影术是主要的辅助诊断方法。消化性溃疡和出血的发生率分别为4.49%和2.56%,穿孔很少见。BD消化道受累容易误诊为炎症性肠病(IBD)。这两种疾病具有相似的腹部症状和肠外表现,病理学检查有助于鉴别。
20%-50%的BD儿童会发生关节炎/关节痛。周围性关节炎发生比例更高。膝盖、脚踝、肘部和手腕是常见的受累关节。病程反复发作,但很少会导致关节破坏或功能障碍。
儿童BD与成人BD的异同点
儿童BD的诊断
与以前的标准相比,主要的变化是口腔溃疡和针刺试验不再是必须的。此外,新的标准包括血管和神经症状。在儿童BD患者中其灵敏度在70%至80%之间,但缺乏特异性数据。鉴于儿童BD罕见和临床表现的多样性,2015年国际专家小组制定了儿童BD诊断标准(PEDBD),灵敏度为73.5%,特异度为97.7%,六项中满足三项可将患者诊断为儿童白塞病。
小结
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