糖尿病性大疱病

水疱是皮肤伤害的极其常见的表现形式。它即可成为被人们忽略的,发生在正常人被挤压后形成的水泡; 也可成为具有致死感染的大疱疮; 即可为先天遗传的,又可为后天获得性的; 即可为一种独立的皮肤病变,又可为全身疾病的部分皮肤病表达; 即可为被治疗性疾病,又可为因治疗而带来的皮肤伤害。糖尿病性大泡病则为后天获得性的全身性 疾病的皮肤疾病的局部表达。

糖尿病性大疱病的认识

水泡一词来源于希腊语 pem- phix,意为水疱。人们开始认识水疱是从大疱疮开始的,早于1964 年 Beutner、Jordon 发现寻常型大疱疮患者的血清中存在有直接作用于角质形成细胞表面的循环抗体,后并证实这些抗体有致病性,移植到小鼠身上可引起水疮, 并提出大疱疮是一种抗钙粘蛋白的自身免疫性疾病,大疱疮的标志是在病人血清中存在抗角质形成细胞表面的抗 体。之后相当长时间对大疱性皮肤病都用“天疱疮”一  词来描述,直至 1953 年 lever 等基于临床和病理特点,才逐步认识到除大疱疮外,还有不少不同于大疱疮的大疱样皮肤病,比如: 1967 年 Jordon 等将好发于老年人的,针对皮肤基底膜带的自身抗体,进而导致表皮下疱的形成的疾病, 改称为“大疱”性类大疱疮( Bp); 比如: 1794 年 Wich- mann 描述的伴发眼受累的慢性疱病,更名为瘢痕性类天疱疮,Elliot 在 1895 年首先描述的,自更名为“获得性”大疱性表皮松解症。自 1884 年 ~ 2003 年又相继报导了基底膜带IgA 颗粒状沉积所致的“疱疹样皮炎”,基底膜带 IgA 呈线状沉积的线状 IgA 大疱性皮病; 1886 年由 Koebner 命名的 “大疱性表皮松解症”等等涵盖了遗传性,自身免疫性的许  多疾病; 但这也只是在不断的认识过程中! 还有水肿性水 泡、迟发性烧伤后……

1907 年 Cantnell 和 Martz 等首次 使用了“糖尿病性大疱病”一词( bullosis diabeticorum) ,但在 1930 年 Kramer已对糖尿病性大疱病做过描述。也称为糖尿病性大疱、 大疱性糖尿病,特发性糖尿病,多数综述总结认为是糖尿病的一种少见皮肤并发症,但伴随着糖尿病病程的延长,实质上水疱并不少见; 一般随年龄的增大而发生率在增多,特别是男性,糖尿病大疱病特征性的表现为突发的,主要在四肢远端的自然发生的水疱、血疱,最近报道的一组 12 例 2 型糖尿病病人中,水疱有 5 例发生在脚趾、脚后跟 2 例,胫骨前方 2 例,也可在手部、前臂及其它部位,一般不痛、不痒,很少有自觉症状,水疱发生在正常的皮肤上,疱壁紧张,一般水疱不大,直径 0. 5 ~ 1. 0cm,特别是易发生在存在微血管并发症病人: 末梢神经病变、视网膜病变、肾脏病变,可见于任何类型糖尿病: 1 型、2 型、妊娠糖尿病等,其中的液体略粘稠,也可是糖尿病发生的前兆。多数病 人有长期的糖尿病病史。病理上早期多为表皮内疱,最近 认为是表皮下疱,但在陈旧的皮损可表现为表皮内疱,与透明板分离或致密板不分离。

其实除前记述的大疱性疾病外,还有些水疱或大疱需要我们去识别: (1) 摩擦性大疱( friction blisters) ,在一切人群中都很常见,主要见于易摩擦剧烈的,角质层较厚的部位: 足跖、足跟、手掌、手指等,尤其是运动员、军人、刚穿新鞋的人群,初起挤压局部发红,进而形成大疱,可为水疱、血疱,一般有疼痛感,一般鞋不合适,出汗是主要原因,湿润的皮肤要比干性皮肤,特别湿的皮肤更易发生13 ; (2) 昏迷性大疱( Comabullae) ,1806 年首次被拿破仑的外科医生 Lar- rey 所描述,第一例为一氧化碳中毒的士兵身上。特别见于严重神经系统疾病或长期卧床的病人; 头部外伤、脑血管意外、低血糖昏迷、脑炎、肝性脑病及期一切药物中毒; 进一步可发展为褥疮,故也称为神经性大疱( neurologia blis- ters) ,因历史阶段使用巴比妥药物的比较多,也称巴比妥大疱( barbiturete blisters) ; (3) 大疱性药疹; 药疹可以以各种形式表达出皮损,其中一个形式,就是以大疱形式,皮疹可局限,可广泛; 但表达形式可不尽相同; (4) 水肿性水疱( e- dema bullae) ,特别见于长期住院的老年病人和长期全身水肿的病人,最近一篇文章报告平均年龄 73 岁,特别见于慢性水肿的急性加重的病人可出现水肿性大疱,尤其是在全身性水肿时的下肢,水疱紧张、一般水肿消退而水疱也消失,可为浆液性或血性,而大致数 cm; (5) 虫咬后,特别是蚤咬最常见; (6) 见于烧伤和皮肤移植后的数周或数月后。Barker 和 Cotterill 在 1990 年首次报告了这个现象,几乎每个烧伤面积超过 30% 体表面积都均可发生水疱病。

糖尿病性大疱病的临床特征

多数有一个长期的糖尿病病程,特别是常发生在有糖尿病微血管并发症的病人,比 如末梢神经病变、肾脏病变、视网膜病变者,少数也可成为 糖尿病发生的前兆; 见于1型和2 型糖尿病病人。特征的表现在四肢的远端急性起病发生的水疱,比如: 足、小腿、手部、前臂等,一般水泡较小,约 0.5cm 左右,无自觉症状,液体大致呈浆液性粘稠,也可为血疱。

水疱发生的机制

尽管我们认识水疱已近百年,但对其发生的原因和机制所知甚少,目前提到的原因有机械损伤、 免疫介导的血管炎,肾功能衰竭时血钙、血镁的改变,紫外线照射等,更多的支持血管性病因。

治疗

糖尿病性大疱病,一般在 2~ 6 周是可以自行愈合的,故一般不做处理,最好用高渗盐水浸泡或湿敷,使其自然消失,尽量不抽吸或切开引流,以防破溃后不愈或引发感染,甚至成为糖尿病足的诱发因素,总之应精心照料,以防破溃。

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