毛发红糠疹皮肤镜表现
患者女,38 岁。
主诉:全身红斑、鳞屑、丘疹伴瘙痒1年。
现病史:患者 1 年前无明显诱因胸部出现一钱币大红色斑块,上覆白色鳞屑,偶伴瘙痒,未予重视 。后皮损范围逐渐扩大、融合,并累及头面部 、躯干 、四肢,伴有剧烈瘙痒 。于外院诊断为银屑病,予口服消银颗粒 、复方甘草酸苷片,外用他克莫司软膏治疗 1 个月,效果不佳。
既往史、个人史及家族史:无特殊。
体格检查:一般情况良好,浅表淋巴结未触及肿大,系统检查未见明显异常。
皮肤科检查:躯干 、四肢多发硬币至手掌大的不规则形红色斑片 、斑块,上覆少许白色糠状鳞屑,其间散在毛 囊角化性坚硬丘疹,互不融合,皮损中间可见正常皮岛。
皮肤镜检查 (胸前毛囊性丘疹皮损):可见浅红色背景,多发黄白色毛囊角栓,毛囊口黄白色鳞屑呈“龟甲牡丹样”,毛周橙黄色无结构区域,点状、线状血管于皮损周围不规则分布。
皮损组织病理检查:表皮角化过度与角化不全在水平和垂直方向上交替出现,颗粒层局部增厚,棘层不规则肥厚,棘细胞内水肿,表皮突不规则延长,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞和组织细胞浸润。
诊断:成人型毛发红糠疹 。
治疗:给予阿维 A 30mg 每日1次、依巴斯汀10 mg 每 日 1 次口服,吡美莫司乳膏及保湿剂外用,治疗1个月后患者皮损变薄、红斑充血减轻、鳞屑减少,3 个月随访皮损已基本消退,未复发。
分析
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris, PRP)是一种少见的慢性鳞屑性角化性炎症性皮肤病,其发病可能与遗传、维生素 A 缺乏、角化障碍、恶性肿瘤、自身免疫性疾病及感染等因素相关,手术 、外伤 、紫外线照射及各种 化学物质刺激均可诱发,严重时可发展为红皮病。
本病可分为 6 型:典型成人型(Ⅰ型)、非典型成人型(Ⅱ型)、典 型幼年型(Ⅲ型)、幼年局限型(Ⅳ型)、非典型幼年型(Ⅴ型)、HIV 相关性型(Ⅵ型),其中Ⅰ型是最常见的亚型。
近年来皮肤镜检查的应用为 PRP 与银屑病 、玫瑰糠疹 、毛周角化病等红斑鳞屑性皮肤病的鉴别诊断提供了有效有段。既往个案报道提示 PRP 在皮肤镜下的表现包括浅红色背景,白色毛囊角栓,黄色毛周角化环(可融合成橙黄色斑),黄色或白色鳞屑,多形态血管(线状、点状或网状,以线状为主)等。回顾性分析研究显示,中央毛发,毛囊角栓,毛周橙黄色晕,黄红色背景及线状血管是 PRP 最常见的皮肤镜特征,可与寻常性银屑病鉴别诊断。 本例 PRP 的皮肤镜表现与以往研究基本符合,但显示出特异性的毛囊口周围鳞屑分布形态,呈龟甲牡丹状,在既往国内外文献中尚未见报道,可能对本病的诊断和与其他红斑鳞屑性疾病的鉴别诊断起到一定提示作用,但仍需进一步临床病例研究进行验证。
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