几种常见皮肤血管炎的诊断与治疗（上）

皮肤血管炎，是指由某种致病因素直接作用于皮肤血管壁引起的原发性血管炎症状，同时产生一定临床症状和体征者称血管炎疾病。

病因

①原因不明(45%～55%)；②感染性(细菌、病毒、真菌等)(18%～20%)；③炎症性疾病(合并系统性疾病)(15%～20%)；④某些药物(抗生素、抗惊厥药、避孕药等)(10%～15%)；⑤肿瘤(5%)。

发病机制

目前尚不十分清楚，一般认为与变态反应有关，主要为Ⅲ型变态反应，由可溶性免疫复合物沉积于局部或全身多处毛细血管基底膜后，激活补体，在一些效应细胞(血小板、嗜碱性粒细胞、中性粒细胞)参与作用下，引起的充血、水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润为主要特征的炎症反应和组织损伤。细胞介导的迟发性变态反应也可导致血管炎的发生。致敏的淋巴细胞和抗原发生反应，释放淋巴因子，其中巨噬细胞移动抑制因子在免疫反应处吸引大量单核细胞，并转化为活化的巨噬细胞，可吞噬免疫复合物及释放溶酶体酶，破坏血管壁。另外，这些细胞也可进一步转化为上皮样细胞，参与肉芽肿形成，产生肉芽肿性血管炎。

临床表现

由于损害血管的大小、范围及炎症反应程度不同，临床表现多种多样。但常具有共同特点，如小血管和毛细血管的炎症，主要表现为瘀点或瘀斑、水肿性红斑、坏死性丘疹、血疱或小结节等；中等或较大血管的炎症，可出现皮肤结节、坏死或溃疡等。

血管炎分类

一般根据组织病理浸润细胞的种类，有无肉芽肿形成和侵犯血管的大小等分类。

白细胞破碎性小血管炎

如变应性皮肤血管炎、变应性紫癜、血清病、荨麻疹性血管炎、白塞病及变应性 - 系统性血管炎；

淋巴细胞性小血管炎

如急性痘疮样、苔藓样糠疹及皮肤结节性血管炎。

现就临床比较常见的几种皮肤血管炎简介如下。

色素性紫癜性皮病

色素性紫癜性皮病，是一组目前原因不明的毛细血管炎，包括进行性色素性紫癜性皮炎、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔藓样皮炎，其临床表现与组织病理比较类似。

病因及发病机制

病因不明，可能由淋巴细胞介异毛细血管壁病变，导致红细胞外渗所致。重力和下肢静脉压升高，常为局部重要诱发因素。

分类

①进行性色素性紫癜性皮炎：多见于成年男性。皮疹好发于两小腿及踝关节周围。初起为群集的针头大红色瘀点，继而融合成片，并向外扩展，中心变棕褐色。新疹不断发生，分布于旧疹内或周边，呈辣椒粉样小点。一般无不适症状或有轻度瘙痒。病程慢性，持续时间长，可自然消退而愈。

②色素性紫癜性苔藓样皮炎多见于 40～60 岁男性。皮疹常对称发生在两小腿胫前，也可累及上肢或躯干。初发为细小铁锈色丘疹或瘀点，融合成斑片，境界不清。可有不同程度瘙痒。病程慢性，可持续数月至数年。

毛细血管扩张性环状紫癜

本病少见。可对称发生于青壮年女性两小腿，数目不定。初起为环状红斑，直径约 1～3 cm，边缘毛细血管扩张，并出现针头大点状瘀斑。由于含铁血黄素沉积，随不同时期可呈紫色、黄色或褐色，如辣椒粉样分布，呈环状、半环状外观。病程迁延可达数年，但有自愈倾向。

诊断

根据临床表现，各具特点，不难诊断。但应与瘀积性皮炎、变应性紫癜鉴别。

治疗

无需特殊治疗，可口服维生素 C、维生素 E、钙剂、芦丁等增加血管致密度的药物。伴有瘙痒时可口服抗组胺药物，也可服用活血化瘀类中药。局部对症处理。

变应性紫癜

本病又称过敏性紫癜，是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，可伴有关节、腹部和肾脏损害。

病因及发病机制

病因复杂。感染(细菌、病毒等)、食物(鱼、虾、蛋类等)、某些药物(水杨酸盐、抗生素类等)均可诱发本病。由于抗原抗体复合物沉积于血管壁，激活补体，导致毛细血管和细小血管壁及其周围炎症，血管通透性增高，红细胞外渗，从而产生皮肤瘀点、瘀斑和各种局部或全身症状。

临床表现

多见于儿童和青少年，男性较多。发疹前可有低热、全身不适等前期症状，继而皮肤黏膜出现散在瘀点或斑丘疹，对称分布于两小腿，重症可波及上肢及躯干。经 2～3 周，颜色由暗红变为褐黄色而逐渐消退，但新疹可成批发生。皮疹仅累及皮肤者，症状较轻，称为单纯型；并发关节症状时，以膝关节多见，也可波及肘、腕和指关节，伴有肿胀、酸痛，称关节型；伴腹部症状时，可有腹痛、恶心、呕吐、便血等，重症患者可并发肠套叠或肠穿孔，称为腹型。肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿、管型尿，轻症较易恢复，重症可反复发作成慢性肾炎，称为肾型。本病愈后良好，多数 1～2 个月恢复，也可迁延数月或 1～2 年。

实验室检查

血小板计数，出、凝血时间，凝血因子等均正常。毛细血管脆性试验阳性，可有蛋白尿、血尿及管型尿。

诊断及鉴别诊断

根据皮疹瘀点或出血性斑丘疹，对称分布于两小腿伸侧，血液学检查均可以确诊。腹型紫癜应与急腹症鉴别，肾型紫癜需与其他肾病鉴别。

防治

应尽量找出致敏因素并祛除，防止上呼吸道感染，回避可疑致敏食物和药物。单纯型紫癜除适当休息外，可口服抗过敏药物及降低血管通透性药物，如抗组胺药、维生素C、维生素 E 和钙剂。关节型紫癜可口服消炎痛等。对严重病例，如腹型或肾型紫癜可采用皮质激素或免疫抑制剂等。

变应性皮肤血管炎

本病是变应性白细胞破碎性血管炎中，仅累及真皮浅层毛细血管和小血管的过敏性血管炎的一个临床亚型。

病因及发病机制

病因不明，发病与Ⅲ型变态反应有关。感染、某些药物、肿瘤及自身免疫性疾病作为抗原，在体内可诱导机体产生相应抗体，形成免疫复合物。由于重力，下肢静脉压升高，易使免疫复合物沉积于血管壁而发病。

临床表现

多见于青壮年。常为急性发病。皮损对称分布于下肢、臀部，也可见于上肢。初发为豆大红色斑丘疹或瘀斑，逐渐增大形成血疱或暗红色小结节，破后形成溃疡，表面覆以干性血痂，愈后遗有瘢痕。常有紫癜、结节及溃疡同时存在，偶见网状青斑。一般可有不规则发热、乏力、关节肌肉酸痛等症状，或仅有局部瘙痒和疼痛，而无全身症状。

实验室检查

可有血沉加快，血小板减少，贫血，高球蛋白血症及补体下降，类风湿因子阳性等。

诊断及鉴别诊断

根据典型临床表现，结合组织病理及免疫病理可以确诊，但应与过敏性紫癜鉴别。

治疗

治疗感染，祛除慢性病灶，停用可疑的致敏药物。可口服维生素 C、维生素 E 和潘生丁。并酌情口服氨苯砜或与皮质激素泼尼松联用，也可采用雷公藤多苷片或复方丹参片治疗。