几种常见皮肤血管炎的诊断与治疗（下）

结节性红斑

本病是发生于真皮深层中小血管的过敏性血管炎。可独立发生，也可作为某些疾病的症状出现。

病因及发病机制

病因复杂，可由多种因素引起。一般认为是由感染(病毒、链球菌、结核等)或某些药物引起的Ⅲ型变态反应所致。形成的抗原抗体复合物沉积于血管壁，激活补体，引起血管炎及浅层脂膜炎。当抗原逐渐消失，损害可自然恢复。也有学者认为本病系Ⅳ型变态反应。

本病也可作为某些免疫异常疾病，如结节病、白塞病、麻风等病的一种症状，因而结节性红斑可被视为一种综合征。瘤型麻风反应出现的结节性红斑为免疫复合物性血管炎。

临床表现

本病多见于青壮年女性，好发于春秋季节。初起可有不同程度的前驱症状，如低热、关节酸痛。继而两小腿胫前出现疼痛性结节，表面发红，直径约 1 cm 大小，压痛明显，结节逐渐增多，数目不等。少数病例可波及大腿或上肢。一般数周可消退，不溃破。部分患者症状较轻，结节持久不消，可迁延 1～2 年，称为慢性结节性红斑。

诊断及鉴别诊断

根据典型临床症状，病前有感染史或用药史不难诊断，但应与硬红斑病进行鉴别。

治疗

寻找病因并祛除之。如有感染应及时治疗，有发热应卧床休息，伴有关节酸痛患者可口服消炎痛等非皮质激素类抗炎药物。重症可酌情采用泼尼松，症状缓解后递减剂量并停药。

青斑性血管炎

本病是由多种因素引起的皮肤青紫色网状血管性病变。当持久性功能性血管改变或发展为器质性病变时，称为青斑性血管炎。

病因及发病机制

病因不清。可由垂直于乳头下毛细血管袢的浅丛、网状层下的细动脉和细静脉深丛之间的细动脉发生痉挛时，使浅丛的毛细血管和细静脉扩张、瘀血，使血流变缓，而出现青紫色网状皮肤变化。

临床表现

青斑形状各异，常见的功能性血管改变有以下几种：①大理石样皮肤：系皮肤血管对寒冷刺激的一种生理性反应，可见于正常婴儿和青年女性下肢及躯干。无自觉症状，温暖后可自然消退。②葡萄状青斑：局部动脉病变比较严重时，引起浅层静脉扩张、瘀血，呈不规则树枝状或葡萄状暗红色斑，边缘不清，其颜色不易受外界温度影响而改变。③网状青斑：a.原发性网状青斑：多见于中青年女性。皮损呈青紫色网状改变，主要分布于两下肢近端。冬季或受凉时出现，夏季或温暖时消退。一般无自觉症状，或在寒冷时可有刺痛或麻木感。若持续发作或因免疫复合物沉积，可由功能性血管改变发展为器质性血管病变，即成为网状青斑性血管炎。临床表现为瘀斑、出血性丘疹、血疱及皮下结节或溃疡，有毛细血管扩张和含铁血红素沉着的边缘。由于动脉闭塞可引起疼痛，溃疡愈合缓慢，愈后可遗留白色萎缩性瘢痕。病程不定，可反复发作，一般仅侵犯皮肤。少数病例呈进行性发展，除伴发Raynaud 现象和肢端青紫症外，也可并发系统性血管疾病。b.症状性网状青斑：多见于中年女性。皮损与原发性网状青斑相似，而网状青斑多为系统性血管疾病的早期症状或皮肤表现。皮疹分布与并发症有关，可广泛或局限分布。

治疗

①宜防寒保暖；②轻症患者不必治疗；③对症状型患者宜治疗原发病；④对伴有高血压患者可口服降压剂、血管扩张剂及抗纤溶剂；⑤中药可口服或静滴丹参注射液等。

节段性透明性血管炎

本病是在两下肢细小血管病变基础上发生的多种皮肤损害，愈后遗有萎缩性瘢痕的血管炎。

病因及发病机制

病因不明，可能与免疫有关。在组织病理中很少见有中性粒细胞浸润与核尘，而以淋巴细胞浸润为主，并伴有管腔内透明血栓形成，与白细胞破碎性血管炎不同。

临床表现

多见于中青年女性。皮损发生在两小腿下部，内外踝及其周围，下至足背、趾端及足跖，向上可达膝关节上部。初发为针头大鲜红色瘀点，呈环状分布或融合大斑片。其中心部分逐渐形成暗紫红色瘀斑，进而结成黑痂。去痂后可见小豆或黄豆大，形状与边缘不整的溃疡。溃疡以小腿下部及内外踝部为主，其周围为灰白色松弛性水疱。在瘀血或紫斑时疼痛剧烈，可呈抽搐状。溃疡愈合缓慢，愈后可遗留淡黄色萎缩性瘢痕，或仅为淡黄色色素沉着斑，同时在其间可见少许散在白色萎缩性瘢痕。有时瘀斑可直接吸收，其下方组织萎缩成为白色萎缩性瘢痕。病程长，反复发作，可达 5 年以上。约 50%患者在小腿发病 1～3 年后于两大腿下部发生网状青斑，并于冬天或寒冷时出现，温暖时及夏天消失，但不发展为器质性病变。当小腿损害治愈后，网状青斑并不随之消失。

诊断

主要根据临床特点及组织病理检查确诊。

治疗

可口服潘生丁和阿司匹林肠溶片，或并用维生素 C、维生素E，口服，3 次 /d。中药可采用生地 40g，山药 10 g，水煎服，2 次 /d。也可应用雷公藤多苷片。

变应性结节性皮肤血管炎

本病是以下肢皮下组织内细小血管病变为基础而形成的结节性损害的皮肤血管炎。

病因及发病机制

目前对本病的认识比较肤浅，部分病例有结核史或结核病灶，结核菌素试验阳性及抗结核治疗有效。少数病例发病前有发热、咽炎或扁桃体炎，抗“O”升高。二者均提示，发病与结核菌或链球菌感染有关，但大部分病例并未发现与发病相关的因素。组织病理以血管炎为主，且皮肤附属器周围血管常被累及，主要为淋巴细胞浸润，因而推测其发病可能由多种因素所致，是以迟发变态反应为主的血管炎。

临床表现

多见于中青年女性。春末夏初发病，盛夏较重，秋后减轻，冬季消退或仅残留结节而无症状，反复发作。如此诱因不明地发作与缓解可达几年或 30 余年，也有间断性再发者。结节主要发生在小腿下 2/3，呈散在分布，也可累及大腿和臀部，偶可见于上肢前臂，数目常在 10 个以内。当其他部位受累时数目可增多，结节出现前常有局部疼痛或压痛，初发结节小而深在，逐渐发展约蚕豆至杨梅大小，中等硬度，常为肤色，继而由淡红变为鲜红色，并逐渐加深。在 3～4 周内，红色先退，遗有轻度色素沉着斑，但结节消退较慢。另有一种特征性损害，结节稍大，持续时间较长，结节紫红或暗红色，中央光滑发亮，甚至脱屑或有柔软感，但从不溃破，吸收后也无皮肤萎缩现象。

全身症状不一，轻者可有全身不适、乏力、食欲不振。少数病例下午低热，有的病例在结节发作前后出现高热；个别病例午后先有恶寒，继而高热，午夜汗出热退，次晨如常，但无持续高热者。在结节发作期下肢酸软无力，肌肉胀痛，若结节较多时，下肢可出现轻度水肿。四肢关节游走性疼痛，以膝关节为常见，但无红肿及功能障碍，虽多年反复发作，但对健康无影响。

实验室检查

部分病例抗“O”、血沉、黏蛋白值升高，OT 试验(1∶10000)50%病例(+++++++)。胸部 X线片，部分病例有陈旧性肺结核，偶有活动性肺结核病变。组织病理主要病变在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔之间，以血管病变为主，伴有肉芽肿样或肉芽肿性结节性和组织坏死。

诊断及鉴别诊断

应根据病史、临床表现、组织病理诊断。少数下肢炎性皮下结节病例需多年随诊、观察方能确诊。

治疗

重症患者应减少站立工作和行走。①有结核因素病例应抗结核治疗，如口服异烟肼，或并用乙胺丁醇，或合用利福平。②对无结核因素病例，可试用中药桂枝茯苓丸加清热解毒药物治疗。