硬皮病?硬斑病?系统性硬化?(此篇为自学内容)

上周同事看了个患者,50岁左右中年女性,有糖尿病和白癜风病史,近期发现颈部、腰部的白癜风皮损周围皮肤颜色变暗,且皮肤质地光滑、失去弹性、萎缩。请教了主任以后考虑硬皮病可能性大,因为缺乏一些可靠的检查手段,包括完善的免疫系统检查和皮肤病理检查,我们还是推荐她去大型西医院进行确诊,如果有意喝中药再回来。硬皮病对我们来说见得少之又少,趁此机会巩固一下理论知识。

(后续补充:2022-3-13患者在北大医院做病理诊断为:硬斑病)

硬皮病的分类

硬皮病是一种罕见的结缔组织疾病,表现为皮肤硬化和不同系统受累。硬皮病主要包括局灶性硬皮病和系统性硬化症,局灶性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。系统性硬化症主要分为局限皮肤型系统性硬化症和弥漫皮肤型系统性硬化症。

硬皮病的诊断

所有计分≥ 9 分考虑系统性硬化症,如果计分<9分则认为系统性硬化的诊断是有争议或者不成立。

硬皮病的治疗

本病目前尚无特效疗法,部分病例治疗后病情可停止发展或缓解。应特别注意防寒保暖,避免冷刺激和抽烟,避免指趾外伤。目前治疗主要是以抗感染、免疫抑制、免疫调节、改善血循环和减少纤维化为基础。

一般治疗

免疫抑制剂

环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、激素。

生物疗法

抗肿瘤坏死因子 -α 治疗、抗 CD-20 抗体 ( 利妥昔单抗 )、生物制剂、造血干细胞移植等。

血管活性药物

钙离子拮抗剂、前列腺素衍生物、内皮素受体阻滞剂等。

抗纤维化剂

青霉胺。接受半年至一年的治疗后,大部分皮肤硬化情况会得到改善。秋水仙碱可抑制胶原的生成淤积。

中医治疗

本病属于中医“皮痹”范畴。临床所见,系统性硬皮病治疗困难,完全治愈者极少,局限性者治愈者时常有之。《素问·痹论》曰:“风寒湿三气杂至,合而为痹也。”本病由内外因共同致病,多为阳虚失却温煦,复受外寒,气血凝滞所致。但也常有寒湿、瘀热、气虚、血虚、肝郁等杂合之,证候时常演变。临证用药应时时把握病机,随证治之。

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