面部带状疱疹的Ramsay Hunt综合征

Ramsay Hunt综合征，又称带状疱疹膝状神经节综合征，是面神经膝状神经节内水痘-带状疱疹病毒再激活引起的多发性颅神经炎，由Ramsay Hunt于1907年首次描述。Ramsay Hunt综合征最常累及第Ⅶ颅神经（面神经）。

面神经的功能

面神经是混合神经，含运动、感觉和副交感纤维等4种纤维成份，分别为：

（1）特殊内脏运动纤维起于脑桥被盖部的面神经核，主要支配面肌的运动；

（2）一般内脏运动纤维起于脑桥的上泌涎核，属副交感神经节前纤维，在有关副交感神经节换元后的节后纤维分布于泪腺、下颌下腺、舌下腺及鼻、腭的粘膜腺，控制上述腺体的分泌；

（3）特殊内脏感觉纤维，即味觉纤维，其胞体位于颞骨岩部内，面神经管弯曲处的膝神经节，周围突分布于舌前2/3粘膜的味蕾，中枢突终止于脑干内的孤束核；

（4）一般躯体感觉纤维，传导耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。

面神经的分布

面神经在面神经管内分为鼓索、岩大神经和镫骨肌神经，出茎乳孔后即发出3小支，支配枕肌、耳周围肌、二腹肌后腹和茎突舌骨肌。面神经主干前行进入腮腺实质，在腺内分支组成腮腺内丛，由丛发分支至腮腺前缘，呈辐射状穿出，分布于面部诸表情肌，具体分支如下：

（1）颞支：支配额肌和眼轮匝肌等，受累表现为额纹消失；

（2）颧支：支配眼轮匝肌及颧肌，与颞支共同管理眼睑闭合；

（3）颊支：支配颊肌和口裂周围诸肌，受累后表现为鼻唇沟变浅；

（4）下颌缘支：支配下唇诸肌及颏肌；

（5）颈支：支配颈阔肌。

面神经受累可出现额纹消失、眼睑下垂、闭眼困难、鼻唇沟变浅、口角偏斜等，部分病例有味觉减退(鼓索支受累)和腺体分泌障碍。

Ramsay Hunt综合征是带状疱疹的并发症，发病率约为0.005%，约占所有面神经麻痹病例的12%左右，女性发病率高于男性，免疫功能正常和免疫功能不全的患者均可发生，但免疫功能低下患者疾病常常更为严重。

Ramsay Hunt综合征典型临床表现

耳部疼痛、耳部带状疱疹以及同侧周围性面瘫。1907年，Ramsay Hunt根据临床表现将其分为四种类型：I型：面神经感觉支受累产生耳廓皮肤疱疹和疼痛；Ⅱ型：面神经感觉支及运动支同时受累，产生耳痛和面瘫；Ⅲ型：面神经感觉支及运动支受累，并听力损失；IV型：面神经感觉和运动支受累，并听力损失和眩晕。

随着研究的深入，部分病例增强MRI检查发现膝状神经节并无炎症，而迷走神经、舌咽神经等其他神经受累，目前更多学者支持Ramsay Hunt综合征是个多神经累及的疾病，因解剖学上的接近性、病毒引起血管炎、病毒血行播散和经轴索播散等因素，任何颅神经及颈部和周围神经均可累及。除了最常累及的是第七对颅神经，第八、九、五、十、六对颅神经也常受累，累及第八对颅神经时，前庭神经的受累几率是耳蜗神经的三到四倍。

除了典型的耳痛、面瘫及外耳道疱疹三联征外，Ramsay Hunt综合征还可出现其他颅神经受累的临床表现，如侵犯三叉神经出现面部感觉不对称、咀嚼乏力及味觉改变；累及听神经出现眩晕、耳鸣及听力障碍；累及舌咽神经及迷走神经出现声嘶、吞咽困难、饮水呛咳及心率变化等。部分患者甚至出现危及生命的症状，如脑膜炎和脑炎、颈部皮肤感觉障碍、四肢运动受累及累及交感神经的Horner综合征。

Ramsay Hunt综合征与其他引起面瘫的疾病相鉴别

尤其Bell麻痹。两者都是周围性面瘫最常见的病因。Bell麻痹与多种感染因素有关，尤其HSV-1感染。 Ramsay Hunt综合征患者往往会出现更严重的面瘫，耳部疼痛更剧烈，更易出现听力丧失等并发症。

积极抗病毒治疗联合系统用糖皮质激素是治疗 Ramsay Hunt综合征的有效手段。应尽早开始联合治疗以预防疾病进展，出现症状后3天内即开始治疗，预后会更好。系统用糖皮质激素可口服强的松0.5mg/d/kg，分两次用药，随着症状改善，剂量逐渐减少，总疗程21天左右。角膜损伤是一个值得关注的问题，如果出现不能闭眼，应使用人工泪液或其他眼科润滑剂，建议佩戴墨镜。

带状疱疹是皮肤科常见疾病，当出现Ramsay Hunt综合征这一并发症时，正确的神经系统检查确定累及范围和程度至关重要，应及时治疗及跟踪监测疾病缓解或进展的迹象。伴有多神经累及的，以及治疗时间的延迟预后欠佳。