“鸡皮肤”及其亚型

毛周角化症俗称“鸡皮肤”是一种常见的病因不明的遗传相关性疾病，其特征为累及身体的特定部位的毛囊口内有一个小的角质栓或大如针头与毛孔一致的角化性丘疹，伴有程度不等的毛囊周围红斑，一般无自觉症状。该病在儿童期表现明显，皮损常累及上臂伸侧、大腿伸侧及脸频侧面，严重者四肢末端、双肩、臀部均可受累。

毛周角化病存在几种特殊亚型，包括：红色毛周角化病、面颈部毛囊性红斑黑变病、萎缩性毛周角化病等。本文主要学习上述毛周角化症的亚型。

红色毛周角化症

表现为有明显红斑伴毛囊隆起，最常累及脸颊外侧和近端手臂和腿部，红斑明显且病变范围广泛，远多于经典毛周角化症，但没有某些毛发角化病变异型的萎缩或色素沉着。平均发病年龄为5岁(出生至12岁)，63%的患者是男性。

面颈部毛囊性红斑黑变病

面颈部毛囊性红斑黑变病临床表现为典型的红斑、色素沉着及毛囊性丘疹三联征，可伴发毛细血管扩张。发病机制尚不明确，可能由常染色体隐性遗传或自发性突变所致。本病患者常同时伴发四肢伸侧的毛周角化病，故推测与毛周角化病有一定的基因相关性，或是同一疾病的不同亚型。

面颈部毛囊性红斑黑变病好发于青春期，男性多见，皮损对称分布于双侧耳前区、上颈部、颈前，亦有单侧分布的报道。本病通常无自觉症状，但有报道因季节、光照的影响而出现灼热、红斑加重的表现。一般予对症治疗，可外用温和角质剥脱剂、脱色剂、保湿剂、遮盖剂及强脉冲光治疗。

萎缩性毛周角化病

萎缩性毛周角化病是毛周角化病的特殊亚型，为一组疾病。包括：眉部瘢痕性红斑、虫蚀状皮肤萎缩及棘状脱发性毛囊角化病。本组疾病是由于毛囊漏斗部角化异常导致毛干生长受阻和炎症形成，最终引起毛球纤维化、萎缩、缩小，进而导致脱发。尚无治疗萎缩性毛周角化病的有效方法。

眉部瘢痕性红斑

眉部瘢痕性红斑也称为面部萎缩性毛周角化病，通常发生于1岁以内，表现为发生在眉部外侧1/3的红斑和细小的角化性毛囊性丘疹，逐渐出现皮肤萎缩和眉毛脱落。病变可能累及颞部、面颊和前额，引起持久性面部红斑。症状通常在青春期后好转，但外侧眉毛脱失及瘢痕形成往往是永久性的。本病患者上肢往往有毛周角化症。

虫蚀状皮肤萎缩

虫蚀状皮肤萎缩又名虫蚀状痤疮、网状红瘢性毛囊炎、面部对称性网状皮肤萎缩、瘢痕红斑性皮肤萎缩及蜂窝萎缩等。本病系先天性毛囊不良性皮肤病，少数有家族史，女性稍多。病因不明，可能是由于先天缺陷导致毛囊、皮脂腺及周围角化异常。

本病通常始于儿童期，持续进展直至青春期。皮损初起为双侧颧部多发的针尖大小的毛囊性丘疹，逐渐于丘疹顶部形成一角质栓，角栓脱落后遗留直径1-3mm圆形或不规则形的皮色萎缩型小凹陷，形状不规则，凹陷侧壁陡直，深约1mm，基底色红，小凹间有狭峰相隔，使局部成呈蜂窝状或虫蚀状，小嵴表面光滑、蜡样、固实，少数患者患区边缘可见稀疏分布的黑头粉刺和粟丘疹样皮损。皮损对称分布，可由颧部向颈部、耳前、口周、前额等部扩展，并可伴有弥漫性脱发。

棘状脱发性毛囊角化病

棘状脱发性毛囊角化病是一种极其罕见的萎缩性毛周角化病，特征为毛囊角化和进行性瘢痕性脱发累及头皮、眉毛和睫毛。主要累及男性，提示X连锁遗传。但也报道了常染色体显性遗传模式。在儿童早期表现为面部红斑以及面部、头皮、四肢和躯干广泛性毛周角化病。头皮和眉部瘢痕性毛发脱失在青春期前后出现并缓慢进展，伴有毛囊炎症及纤维化。其它表现可有掌跖角化病、畏光、睑缘炎和角膜营养不良。