过敏性紫癜(HSP)是一种以全身小血管炎症为主要病变的系统性疾病。常见治疗药物即为糖皮质激素,然而并不是每一例 HSP 都适合用激素。那么什么情况下,才需要应用糖皮质激素呢?
临床表现
多数患儿在起病前1 ~ 3周有上呼吸道感染史。多急性起病,首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例以腹痛、关节炎或肾脏症状为首发症状,可分为皮肤型、腹型、关节型、肾型和混合型。

实验室检查
1. 血常规:白细胞正常或增加,中性或嗜酸性粒细胞比例增多,血小板计数正常或升高。胃肠道出血严重时可有贫血表现。
2. 出凝血功能:出血和凝血时间正常,血块退缩实验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。
3. 尿常规:肾脏受累时可有红细胞、蛋白及管型,重者可有肉眼血尿。
5. 血液免疫学检查:血沉(ESR)正常或增快;血清 IgA 可升高,IgG、IgM 正常,亦可轻度升高;补体 C3、C4 正常或升高;抗链球菌溶血素(ASO)可呈阳性;抗核抗体(ANA)和类风湿因子(RF)阴性。
6. 肾功能:多正常,严重患儿可有肌酐清除率降低,尿素氮和血肌酐增高。表现为肾病综合征者,有血清白蛋白降低和胆固醇增高。
7. 超声检查:对有消化道症状者可进行腹部 B 超检查,有利于肠套叠的早期诊断。
诊断标准
诊断标准:参照 2010 年 EULAR/PRINTO/PRES 统一标准。
1. 皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少。
2. 腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血。
3. 组织学检查:以 IgA 免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或 IgA 沉积为主的增殖性肾小球肾炎。
(2)关节痛:急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限。
(1)蛋白尿:> 0.3 g/d,或晨尿样本白蛋白肌酐比 >30 mmol/mg;
(2)血尿,红细胞管型:每高倍视野红细胞 > 5 个,或尿潜血 ≥ 2+,或尿沉渣见红细胞管型。
其中第 1 条为必要条件,加上 2 ~ 5 中的至少一条即可诊断为过敏性紫癜;对于非典型病例,尤其在皮疹出现之前已出现其他系统症状时容易误诊,注意鉴别诊断。
鉴别诊断
需要与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、外科急腹症、败血症等鉴别
治疗方案
1. 一般治疗:卧床休息,注意液量、营养及保持保持电解质平衡。积极寻找并去除致病因素,控制感染。饮食建议从基本的食物淀粉类开始使用,适当限制异种蛋白摄入,随着过敏状态逐渐解除,再逐一添加肉蛋鱼虾等异种蛋白。
2. 对症治疗:有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂,如 H 2 受体阻滞剂西咪替丁,用法:20 ~ 40 mg/(kg.d),分 2 次静滴,1 ~ 2 周后改为口服,15 ~ 20 mg/(kg.d),分三次服用,继续应用 1 ~ 2 周;可用大剂量维生素 C 2 ~ 3 g/d,改善血管通透性;腹痛时应用解痉药物,如 654-2;消化道出血时应禁食。
3. 抗凝治疗:本病急性期往往存在高凝状态,多种凝血因子水平异常,对于紫癜性肾炎患者可加用抗凝药物,阿司匹林 3 ~ 5 mg/(kg.d),每日 1 次口服或双嘧达莫片 3 ~ 5 mg/(kg.d),分次服用。以紫癜性肾炎为主要表现时,可用肝素钠 120 ~ 150 U/kg 加入 10% 葡萄糖溶液 100 ml 中静脉滴注,每日 1 次,连续 5 天或肝素钙 10 IU/kg 皮下注射,每日 2 次,连续 7 天。
4. 糖皮质激素:单独皮肤或关节病变时,无须使用糖皮质激素。
以下几种情况是用激素的指征
①严重消化道病变,如消化道出血时,可用泼尼松 1 ~ 2 mg/(kg.d),分次口服,或用地塞米松、甲泼尼龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;
②表现为肾病综合征者,可用泼尼松 1 ~ 2 mg/(kg.d)不短于 8 周;
③急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,每次 10 ~ 30 mg/kg(总量 < 1 g),每日或隔日 1 次,3 次为 1 个疗程。激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂。但目前对于早期应用糖皮质激素能否预防肾脏损害的发生,仍存在争议。
5. 血浆置换:适用于急进性紫癜性肾炎(病理提示新月体形成)及过敏性紫癜伴有严重合并症者。
预后
本病为自限性疾病,多数患儿预后良好,部分患儿可复发。肾脏受损程度是决定预后的关键因素。
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