毛囊红斑黑变病是否真的罕见

毛囊红斑黑变病(Erythromelanosis follicular faciei et colli , EFFC),既往一直被认为是一种罕见的皮肤疾病,由Kitamura等人于1960年在日本首次描述,表现为面颈部的红斑、色素沉着和角化性丘疹。从我接触医美以来,见到过的不下5例,认为并非罕见。

近年来,随着文献报道的增加,发现该疾病似乎比以前认为的更常见,相继有不同学者提出由于该疾病的无症状性,以及患者和医生对其认识有限,可能导致该疾病的诊断不足。

EFFC是否具有性别易感性

该疾病以亚洲血统报道为主,病因尚不明确,考虑其与自主神经系统的功能异常、遗传倾向(多基因常染色体隐性遗传)和日光照射等可能相关。青年男性好发,青少年起病多见,但男女均可患病。

EFFC的临床特征是否均典型

皮损特征是否均典型

EFFC的临床特征常描述为经典的面颈部的红斑、色素沉着和角化性丘疹,可伴毳毛减少。但有报道称皮肤白皙的患者具备除色素沉着外的EFFC的所有表现,并提出是否EFFC的色素沉着只是限于肤色较深的个体。这对于缺乏色素表现的EFFC患者我们应该谨慎诊断。

皮损是否均为双侧对称

双侧好发,但亦有少见于单侧发病的报道。

皮损分布位置

主要分布于脸颊、耳前区域和下颌下区域,近年来有文献报道EFFC可见于前额、耳廓、下巴、眉毛等部位。

EFFC的常见并发症

EFFC最常见的并发症是毛周角化症(Keratosis Perihairy, KP)。KP与EFFC密切相关,有研究观察到88%的患者中发现了KP,在之前的报告中也发现了类似的百分比。最常见的KP部位是手臂(88%)和上背部(72%),还有关于EFFC的全身性KP的报告。

EFFC的治疗是否有意义

该疾病目前暂不能根治。由于EFFC有不同程度的损容性,对部分患者的身心有一定程度的影响,所以及时进行心理疏导和建立在良好对等沟通基础上的有效对症治疗仍是可取的。基于临床特征和组织病理学改变,该疾病的治疗思路主要为:改善异常角化,封闭扩张的毛细血管和针对皮肤异常的色素进行改善。围绕治疗思路,文献中报道的改善EFFC的常见治疗手段主要包括:外用对苯二酚、维A酸等,化学剥脱,强脉冲光、染料激光等光电治疗,以及口服异维A酸治疗等。

以上对EFFC相关的单独或联合治疗,短期可有不同程度的改善。文献对疗效维持时间方面的总结相对比较欠缺。

回到开头的问题:由于该疾病的无症状性,以及患者和医生对其认识有限,可能导致该疾病的诊断不足,因此该疾病可能比我们既往认为的更常见。

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